威尼斯城网址

当前位置:威尼斯城所有登入网址 > 威尼斯城网址 > 如何有效医治,颅内海绵状血管瘤

如何有效医治,颅内海绵状血管瘤

来源:http://www.17930ip.com 作者:威尼斯城所有登入网址 时间:2020-01-11 06:04

颅内海绵状血管瘤(海绵状血管畸形,脑内海绵状血管瘤)

血管瘤只是一个疾病类型的总称,旗下拥有多种不同的类型分类,其中最常见的就是海绵状血管瘤,它是一种指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展,有关该病的报告日渐增多。因此做好此类疾病的防治很是关键,只有这样才能更好的消除疾病影响,创造更大的健康生活空间。

发病原因

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形。这种症状的血管瘤具有的潜伏性,高发人群是刚出生或出生后不久的婴幼儿,但是也有中老年才发现的。

迄今不清楚,有下列学说:

威尼斯城所有登入网址,这是一种很隐蔽的疾病,患者多因出现头痛或体检做影像检查时才被发现。值得警惕的是,在患有这种疾病的病人中,无症状表现的要占总数的11%~44。在此也为患者提个醒,根据医学统计,在已出现明显头痛症状的患者中,约有40%在6个月~2年内会出现癫痫、出血及局部神经功能缺失症状,因此颅内海绵状血管瘤患者绝不要忽视日常生活中的“头痛脑热”。

1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。

对海绵状血管瘤病人,专科医师会根据颅骨x线、ct扫描、mri扫描、脑血管造影等影像学检查依据进行确诊。

2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状。

海绵状血管瘤的临床表现:

发病机制

海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫、颅内出血、神经功能障碍和头痛。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。

海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织,血管间无或有极少的脑实质组织。

1.癫痫

肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮质、基底节和脑干等部位,以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位。约19%的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。

2.颅内出血

国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%,少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。

几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少,占8%~37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命。出血后即使保守治疗,一般恢复也较好。

1.无症状 占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。

3.局灶性神经症状

2.癫痫 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。

症状取决于病灶部位和体积,经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。

3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

4.无临床症状

4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

占全部病例的11%~44%。轻度头痛可能为惟一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。

在CT出现以前,本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X线平片,但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影,除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像技术的发展,CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

海绵状血管瘤的治疗方法:

无特殊。

1、保守治疗

无特殊表现。

基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤,可保守治疗,并定期随访。

1.颅骨X线平片 主要表现占位附近骨质破坏,无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%~10%的病灶有钙化点,常见于脑内病灶。

2、手术治疗

2.CT扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%~100%,但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影,注射对比剂后病灶有轻度增强,周围无水肿。如病灶有出血,可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区,常有钙化斑,注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

有明显症状如神经功能缺失、显形出血、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。

3.MRI扫描 MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法,与病理符合率达80%~100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物),周围为低信号环。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者,病灶周围脑组织可有水肿。

3、放射治疗

4.脑血管造影 多表现为无特征的乏血管病变,在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变,在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞,病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此,晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。

常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定,而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。

5.正电子放射扫描 PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像,而PET更提供代谢性信息,以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高,而海绵状血管瘤的吸收度很低。

海绵状血管瘤为良性病变,通过手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作。我院神经外科每年治疗海绵状血管瘤患者约30-50例,多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。推荐阅读:口腔溃疡反复治不好居然拖成癌症。

海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形相鉴别。在影像学上:脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。

海绵状血管瘤的临床症状明显,只要出现上述介绍的这些,就能很好的判断,以帮助患者更好的选择医治方案,进而为自身的健康提供强有力的保障。如果你对血管瘤的其他类型疾病有疑问,不妨请登录久久健康网,那里有更多关于此类疾病的信息,或许能够为你带来不一样的健康体验,助你轻松摆脱疾病困扰,享受健康幸福生活。

术后可能出现颅内压增高和脑积水,出血、脑肿胀等,如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密,可引起脑脊液漏。病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。

本文由威尼斯城所有登入网址发布于威尼斯城网址,转载请注明出处:如何有效医治,颅内海绵状血管瘤

关键词: